Porphyria оорусу

Кызыл кан, ошондой эле гемо катышкандыгына кычкылтек ташуу мүмкүнчүлүгү. Өз кезегинде, бул биохимиялык зат porphyrin талап өндүрүү үчүн энзимдердин улам пайда болот. porphyria оору иштеп мындай заттардын жоктугу менен, анын себебин, эреже катары, бул тукум куучулук болот.

Генетика жана porphyria

оорунун жакшыртуу негизги predisposing себеби HLA B7 канына болушу жана HLA A3-ташуучу клетка антигендер. Алар гем түзүү энзимдердин жетишсиз өндүрүшүн каардантып, ошондой эле көрбөйбүз бирикмелердин кычкылдануу бузуу.

генетика тышкары, ошондой эле маанилүү өткөрүп гепатит Б, С жана А (катуу) бузулушу parenchymal боор жана жилик чучугу зыян болуп саналат.

оору porphyria симптомдору

Сөзсүз бир энзим татаал боор жана жилик чучугунда пайда болгон. Демек, porphyria белгилери жабыркаган органдын, ошондой эле патологиясы, түрлөрүнө жараша, ар кандай болот.

Боор түрү төмөнкү суб-топторду жана мүнөздүү клиникалык көрүнүштөрү бар:

1. Тукум куучулук. айкын белгиси - epigastric аймакта катуу оору. Мындан тышкары, тахикардия, жумшак психикалык бузулуулар бар гипертония .
2. Кармаган, бирде жок. бир тукум куума түрүндө болуп, бир аз болгондо, ал эми борбордук жана четки толкунданып системасына таасирин тийгизет. Бул парестезиясы, талма, чала жана кекиртек, өпкө кыйынчылыксыз Булчуъдардын шал менен коштолуп жатат.
3. Chester. Анткени, өлкөбүздүн жайгашкан өзүнүн аталышы бар (ооруп, негизинен Англиянын Честер шаарынын тургундары) жана санжыра мамиледе. porphyria мурунку түрүндө сыяктуу эле, ал эми бөйрөк жетишсиздиги менен кээде кептелген оор белгилери бар.
4. Koproprotoporfiriya. Бул ЮАР жашоочулары менен мүнөздөлгөн оору жогорудагы үч түрүн, клиникалык көрүнүштөрү айкалыштырат. оору эпидермис бетинде исиркектер менен коштолот.
5. Urokoproporfirii. Көпчүлүк учурда тери porphyria деген диагноз - Оорунун пигментин оорулардын түрүндө жана кол менен жүзүнөн чакан көбүкчөлөрүнүн түзүү менен берилет. Көбүнчө Орусияда адамдарды жана мурдагы КМШ өлкөлөрүнө этет.

porphyrin синтези жилик чучугунда бузулган болсо, анда оорунун бул түрлөрүн иштеп чыгуу:

1. Erythropoietic uroporfiriya. оору өтө коркунучтуу түрү сейрек жеткенге чейин жашоого мүмкүнчүлүк берет. терисинин айрым жерлери (менен эмес айыктырып эрозиясы, жара), күн нурлануудан стоматологиялык сергектиктин менен жакшыртуу менен мүнөздөлөт - кан менен ооругандар.
2. Erythropoietic coproporphyria. негизги белги эпидермис болгон шишик, кычыштырган жана кызылды натыйжасында байкалган UV жарык, бир оор сезгичтиги болуп саналат. узак күн таасиринен кийин көбүкчөлөрүнүн, purpura, тери жаралары, тырык пайда катары пайда болот.
3. Erythropoietic protoporphyria. патология мурунку түрүнө кан сыноо менен диагноз жатат (сорушат топтолуу protoporfina көбөйөт), ошондой эле, ал так эле ооруканага менен мүнөздөлөт.

оору porphyria дарылоо

Бүгүнкү күнгө чейин, ооруну дарылоо эч кандай натыйжалуу ыкмалар бар. Симптоматикалык дарылоо пайдаланууну билдирет интегралдык микросхемалардын негизги белгилери жок:

• кан басымын төмөндөтүү;
• splenectomy;
• plasmapheresis ;
• сезгенүүгө каршы жана нестендирме дары-дармектерди кабыл алуу;
• кырмызы нурларга карата туруктуу коргоо;
• Бир глюкоза эритмеси, Riboxinum киргизүү, аденозин monophosphate, delagila мезгил-мезгили менен орнотуу droppers.