бул оору өтө коркунучтуу, анткени абдан маанилүү - бул hemophilia түшүнгүлө. Бул патологиясы мурасы болуп саналат. Бул оору абдан кооптуу болуп саналат: ал оор абалдан башка абалга алып калбаш үчүн, өнүгүүнүн алгачкы этабында аныктоо үчүн абдан маанилүү болуп саналат.
Hemophilia - бул эмне
Сорттоо бул оору деген эмне, ал колдонулган терминдерди баалайт. Грек "haima", "кан" жана "philia" дегенди билдирет From -. "Зээндүү" Бул оору кыскартылган кандын көп агышы менен мүнөздөлөт. Алар адамдардын азап чегип, ал эми өзгөчө (түрү C) бар. Ал энеси кедей кандын уюшу, аларды алат: ал ооруну алып жүрүүчү болуп саналат жана анын уулдары үчүн "сыйлык" жөнөтөт. тарыхы hemophilia гендин ташуучулары болгон улуу аялдардын аттары бар. Мисалы, Queen Victoria жана Гессен Duchess.
hemophilia катары мураска калган?
Бул оору ген жаткан кризистик болуп саналат. Ал X-хромосоманын жайгашкан. Мурастоо анормалдуу ген жыныстык менен байланышкан. оору көрсөтө башташы үчүн, биз эки X-хромосома генетикалык керек. Бул аял "топтому". Эркектер да X- жана Y-хромосома бар. Бирок, иш жүзүндө, баары башкача. бир аял эки даана X-хромосома 4 жума элек кош бойлуу кыз болуп калганда, аялдын боюнан т бар. Бул өнүгүп келе жаткан түйүлдүк жөндөмдүү эмес экендиги менен шартталган.
кыз бир X-хромосома mutating менен төрөлгөн болот. Бул учурда, оору өзүн эч көрсөткөн жери жок: үстөмдүк дени сак ген жаткан кризистик оорунун мээлеп баштоо жок. hemophilia мурасы балдар байкоого болот. Y-хромосома менен эркектин денесинде үстөмдүк ген эмес, X-комплект түрлөрдүн ургалдуу өнүгүп жатат. Мына ушул себептерден улам, балдар оорусу тукум кууп өткөндүктөн, hemophilia бир жаткан кризистик анык изгилик.
начар, кандын коюлушун кандай коркунуч?
Бул патологиялык абалы абдан кооптуу болуп саналат. Окуя кийинки маселелер ёзгёчё оору сахнага менен тыгыз байланышта. Бул коркунучтуу кедей кандын уюшу эмне болуп саналат:
- кеч кош бойлуу учурунда чыкмайынча үзүк көкүтөт.
- төрөт маалында жетпес кан алып келиши мүмкүн.
- Экстракты, хирургиялык иш-аракеттер жана жаракат катуу кан каардантышты.
Hemophilia - түрлөрү
Кан уюу органдын коргоочу жооп болуп саналат. Бул жараянда, fibrinogen, жарат алган жана плазманы себептерден улам активдүү катышуусу. бул заттардын эч бир кемчилик бүт кан уюу системасынын бир тынчтык алып келет. жок нерседен жараша hemophilia бул түрлөрүн айырмалай:
- A;
- B;
- C.
Мындай градус калыбына оору патология оордук даражасына ылайык:
- Easy - анын кан сейрек болсо. Алар ошондой эле аз тынып.
- Орточо - ал катуу геморрагиялык көрүнүштөр менен мүнөздөлөт.
- Heavy - эгерде, мисалы, жаъы начар кандын уюшу, ал боюнча киндик кан, анын башына көк болушу, мелена менен көрсөтүлөт. жетилип, бул оору ымыркай сыяктуу коркунучтуу эмес.
hemophilia А
VIII себеп - оорунун бул түрү боюнча antihemophilic глобулин жетишсиздиги менен мүнөздөлөт. оорунун бул түрү классикалык жана жалпы болуп эсептелет. оорулуу hemophilia генди тапкан Ал, учурда 85% экени аныкталган. оорунун бул түрү абдан катуу кан менен коштолот. Ушул себептен улам, аны түшүнүү үчүн абдан маанилүү болуп саналат: hemophilia - Эмне, эмне болушу мүмкүн.
оорунун бул түрү бир айырмалоочу өзгөчөлүгү hemostasis плазматикалые этабы бузуу болуп саналат. Жөнөкөй сөз менен айтканда, кан дайыма зыян кийин дароо эле пайда боло калбайт. Бул, Таттыбүбү жана кан тамыр этабы туура иштеп жаткандыгы менен байланыштуу. Кийинчерээк жараат алгандан кийин эле күнү токтотуу үчүн абдан кыйынга турат, өзгөчө кан башташы мүмкүн. Бул көйгөй бир күндө чечүү мүмкүн эмес.
hemophilia B
Бул оорунун экинчи аты - Christmas оору. оору себеп IX бир жетишсиздиги менен мүнөздөлөт. Бул татаал бир энзим компонентин Стюарт-Prauera жандырат. балдардын hemophilia бул түрү учурларда 20% жумшак кан диагноз пайда. Бул патологиясы 1 30,000 эркек тынч- байкалат.
лейкемия C
Бул түрчөлөрү анын клиникалык көрүнүшү бар. Бул оорунун классикалык түрүнө абдан айырмалуу болот. Бул түрчөлөрү азыркы жашыруун чыгарылат. Ушул себептен улам, бул hemophilia түшүнүү үчүн абдан маанилүү болуп саналат - бул. Ал оорунун башка түрлөрү табылган эмес, айырмалоочу өзгөчөлүгү бар. аялдардын Бул hemophilia көп адамдар катары пайда болот. Бул ген которуу үстөмдүк сапаттан үчүн ишке ашырылат жаткандыгы менен байланыштуу. Ал патологиялык абалын жана улуттук коргонуу бар. Бул оору Ашкенази жүйүттөр көп таралган.
hemophilia симптомдору
оору түрлөрү менен А жана Б, ошондой эле клиникалык сүрөттө. Бул учурда, начар кандын уюшу белгилер төмөнкүлөр болуп саналат:
- ар кандай көгала денесинде бар. Алар да, бир аз жаракат кийин пайда болот. Мындай кан бөлүштүрүү зор аймак. зыяндын орду тууралуу суроого катуу оору пайда болот.
- учурларда 80% гемартрозу болот. муун сезгенип болуп калат, ал ысык салат жана анын үстүнө тери кызыл тартып турат. кайра-кайра кан кетүү качан Остеоартрит иштеп баштайт. Ошол эле учурда Омуртканын жамбаш сөөктөрдөгү ийри менен пайда болушу мүмкүн, булчуң иштеши начарлап, жөө бузулат.
- хирургия, разрездердеги, тиш казып алуу жана башка зыян кийин болгон кан.
- учурларда 5% менен (көп учурда жаш бейтаптар менен) жок бир геморрагиялык мээге .
- mesentery менен Hemorrhage - катуу оорушу жана клиника перитонитке окшош башка белгилери менен коштолот.
- учурлар гематурия 20%. Бул патологиялык абалы бөйрөк коликасында менен масчылык менен коштолгон жана күчөш өнүгүүсүнө алып келиши мүмкүн.
- Билим берүү гангрена , зор гематомалар каардантышты.
- начар уюшу жабыр тарткандар учурларда 8% байкалган ичеги кан. Black стул көбүнчө алсыз жана баш айлануу менен коштолот.
Көпчүлүк оорулууларда hemophilia түрү C начар кандын уюшу белгилери жеъил же пайда жок. Кээ бир адамдар, канды, menorrhagia жана денесинде көк ала тактар пайда байкалган. Атүгүл, мүчөлөрү ушул оорудан азап чегип, абдан башка клиникалык көрүнүштөрү ошол эле үй-бүлөсү менен. Ошентсе да, оору түрлөрү А жана B, C Hemophilia айырмаланып, булчуъдардын табигый кан өтө сейрек кездешет. Hemarthrosises одоно жараат муундар гана болот.
Poor кандын уюшу - эмне кылуу керек?
оору менен, жок дегенде, бир белгинин алдында токтоосуз медициналык жардам издеши керек. Дарыгер, мисалы, лабораториялык ыкмаларды камтыйт сабыр экспертиза үчүн кылат диагнозду ырастоо үчүн:
- кандын уюшу себептердин ушул көлөмүн аныктоо;
- протромбинделген индекси;
- анын жүрүшүндө убактысын аныктоо кандын уюшу ;
- аралаш;
- fibrogena деңгээл канга жана башкалар.
Hemophilia айыккыс болуп эсептелет - ооруну дарылоо үчүн дарылоо чейин кыскарган. ал эмес, Мындан тышкары, акыркы ролу тамак-аш берилет. Өмүрүнүн аяк чендеринде, оорулары күчөшү дарылоо учурунда ооруканада медициналык мекемеге жүзөгө ашырылууга тийиш. клиника белгилүү hemophilia адистери - патологиясы кандай. Биз болушу керек оорулуу атына "бейтаптын китеби". Бул коштомо документте адамдын кан группасы, анын резус нерседен маалыматтарды камтыйт. Ошондой эле, бул оорунун катуу камтыйт.
кедей кандын уюшу менен канын кантип токтотууга болот?
адам hemophilia ээ болгондо, ал өзгөчө сак болушу керек. Сиз ден соолугу менен алдай албайт! Бул учурда жүрүм негиздери төмөнкүлөр болуп саналат:
- жарааттар терең болсо, анда сиз тигилген жана алмаштыруу терапия өткөрүү керек. жабыркаган аймакка кошумча муздун (ал денеге менен байланышканда, ал кагаз сүлгү же жука сүлгү ороп керек колдонуудан мурун эмес, керек) тиркелиши керек.
- жарааттар менен казган чоң болуп үйүлөт түзө алат. Алардын ичинен, кан кекетүү. Мындай уюган жаракат болуп саналат. Сен жумшак болгон жок "мп" алып салуу керек. Андан тышкары, бул аймак сайгандан эритмеси менен жууш керек. Бир жолу жарага курамы импрегнирдик тери бинт колдонулат. Бул жараатын айыктырат тездетет.
Кедей кан уюшу үчүн Remedy
уюбас дарылоо төмөнкүчө чагылдырууга болот:
- сабыр жок кандын жүргүзүлөт. Бул жол-саны 4төн 8 күнүнө чейин өзгөрүшү мүмкүн.
- буюмдарды сайма плазмасын негизинде өндүрүлгөн.
- уюу таасирлер сабыр антителолордун денеден жок үчүн, дарыгер жазып бериши мүмкүн plasmapheresis .
- Тукум куума hemophilia бир тамчылатып глюкоза чечим, же Reamberin polyglukin камсыз кылат.
гемартрозу кошумча биргелешкен капсула бир тешип жасаганда. Бул кандуу мазмун жана гормондорду байытуу умтулуусун даяр болгондо. Бул жабыр тарткан Ириде дарылоо жылбай керек милдеттүү болуп саналат. калыбына келтирүү дене дене тарбия жана атайылап дүүлүктүрүү да дайындалган келечекте,-жылы.
кедей кандын уюшу жеп Эмне көрүүгү болот?
Тамак-аш менен ооруган бир күчтүү таасир этет. кан пайда болушуна жол бербөө үчүн, уюбас менен ооругандар өздөрүнүн тамактануу, мисалы, тамак-аш менен байытуу керек:
- мал түрүндөгү майлар (сары май, май, каймак);
- Pluck (мээ, бөйрөк, боор);
- гречка;
- кызгылт бүлдүркөн (черники, Bilberry, BlackBerry жана башкалар);
- банан менен Манго;
- кызыл калемпир, чамгыр, кызыл капуста жана башка жашылчалар;
- бала асыроого берилген;
- буурчак, буурчак, соя жана башка чанактуулар;
- укроп, петрушка, райхон;
- ак нан.